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横纹肌肉瘤的一般病理学

发表于 2019-05-15

横纹肌肉瘤的四种组织病理学类型包括胚胎,肺泡,多形性和甲状腺。组织学亚型已被证明会影响长期预后,因此组织诊断至关重要。眼眶横纹肌肉瘤通常是界限良好的同质性肿瘤,具有罕见的出血或囊肿形成区域。在一项来自IntergroupRhabdomyosarcomaStudy(IRSG)的264名患者的综合报告中,肿瘤类型被分类为胚胎,84%,肺泡9%Boyroid4%。多形性横纹肌肉瘤在眼眶中非常罕见,通常发生在成人中。

 

胚胎横纹肌肉瘤是在眼眶中看到的最常见的组织病理学类型,并且通常具有良好的预后。胚胎横纹肌肉瘤由交替的细胞和粘液样区域组成。肿瘤细胞被伸长,中心位置的染色质核被大量的嗜酸性细胞质包围。横纹肌细胞可以在光学显微镜上显示交叉条纹,代表肌动蛋白和肌球蛋白丝的细胞质束约30%

 

肺泡横纹肌肉瘤因其与肺泡相似的组织学表现而得名,是最不常见的品种,预后最差。它由嗜酸性横纹肌细胞组成,在透明薄的隔膜内松散粘附。肺泡周围的肿瘤细胞通常保存完好,而在中心自由漂浮的肿瘤细胞排列松散且保存不良。只有10%将在组织学上显示交叉条纹。[15]

 

Botyroid横纹肌肉瘤,通常被认为是胚胎横纹肌肉瘤的变体,最常见于穹窿结膜中的肉质葡萄状或乳头状肿块。在组织学上,它似乎与胚胎横纹肌肉瘤相似。

 

包括结蛋白,肌肉特异性肌动蛋白和肌红蛋白在内的免疫组织化学染色已成为建立横纹肌肉瘤诊断并将其与其他梭形细胞肿瘤区分开来的主要组织病理学方法。在困难的情况下,电子显微镜可以进一步帮助识别横纹。

 

此外,细胞遗传学在横纹肌肉瘤的诊断和肺泡和胚胎变异之间的区分中是重要的。通过存在一个或两个复发性染色体易位(包括t(213)(q35q14)和t(113)(p36q14),肺泡横纹肌肉瘤与胚胎横纹肌肉瘤不同。胚胎横纹肌肉瘤没有复发性结构染色体重排,而是具有频繁的染色体增益和损失。特别是,通常在染色体11位点,特别是在11p15.5区域,有一个或两个等位基因丢失的频率更高。



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